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骨髓异常综合症 骨髓增生异常综合症的治疗

  
2018-04-06 18:33:38  阅读:3223+ 来源:本站原创 作者:责任编辑NO。邓安翔

  骨髓异常综合症其实也就是骨髓增生异常综合症,是常见的一种疾病。那患上骨髓增生异常综合症的时候应该怎么治疗呢?又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

  骨髓增生异常综合症治疗

  在我们生活中,往往有许多人都会患上骨髓增生异常综合症。那患上骨髓增生异常综合症应该怎么治疗呢?

  一、支持治疗

  包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。

  1、输血

  除MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。

  一般在Hb<60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb<60g/L。

  2、去铁治疗

  患者可以接受输血的方法进行治疗。而对红细胞输注依赖的MDS患者的如果不治疗的话,则会导致总生存期变短。

  血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷,能间接反映机体铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者,应每年监测3~4次SF。接受去铁治疗的患者,应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测,并定期评价受累器官功能。

  去铁治疗(ironchelationtherapy,ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有:去铁胺、去铁酮、地拉罗司。

  3、血小板输注

  建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

  4、促中性粒细胞治疗

  中性粒细胞缺乏患者,可给予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

  5、促红系生成治疗

  Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗,加用G-CSF可以增加红系反应,持续6周。对无反应者,可加量Epo应用,继续治疗6周。对治疗有反应者,一旦取得最大疗效,逐渐减量G-CSF、Epo的应用,直至用最小的剂量维持原疗效。

  二、免疫抑制治疗(IST)

  ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效:无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%,伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。

  近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。

  三、免疫调节治疗

  免疫调节药物(IMiDs)

  沙利度胺治疗后血液学改善以红系为主,疗效持久,但中性粒细胞和血小板改善罕见。尚没能够证实剂量与反应率间的关系,长期应用耐受性差。

  来那度胺对染色体5q-异常者效果很好,但是标准剂量(来那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者,使用来那度胺会导致疾病进展,促进转白。建议5q-患者先使用Epo,无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。

  什么是韦格纳肉芽肿呢,在我们生活中,想必大家对于韦格纳肉芽肿还是有一定的了解的吧,那么大家知道韦格纳肉芽肿病是什么呢,韦格纳肉芽肿血管炎是什么呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  肉芽肿性血管炎,原称为韦格纳肉芽肿。它是一种坏死性肉芽肿血管炎,是一种自身免疫性疾病。累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到弥漫性血管坏死性肉芽肿性炎症。

  临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

  疾病简介

  肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。

  累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

  临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

  流行病学与病因

  该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。

  临床表现

  GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。

  一般症状

  一段时间后,可以缓慢的发病,也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。

  上呼吸道症状

  大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。

  骨髓异常增生综合症护理

  对于骨髓异常增生综合症的患者来说,除了治疗之外,护理也是很重要的。那骨髓异常增生综合症的护理方法有哪些呢?

  1、注意个人卫生

  保持口腔清洁,进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成;

  2、给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物

  如含高蛋白的瘦肉、鸡蛋,富含维生素的蔬菜、水果,如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等,以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。

  3、观察感染的早期表现

  每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理;

  4、注意休息

  患者常有活动无耐力现象,需卧床休息,但一般不需绝对卧床。可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,少去或不去人群较密集的地方等,以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是短期内发生的贫血,以及伴有血容量减少的必须卧床休息。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。

  骨髓异常增生综合症的调理

  (一)生活调理

  非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。

  (二)饮食调理

  1.注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

  2.忌口鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

  3.冬虫夏草炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,生姜3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗MDS,气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。

  (三)精神调理

  肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

  结语:以上就是小编为大家介绍的有关于骨髓增生异常综合症的一些治疗方法以及骨髓增生异常综合症的护理方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此,患上骨髓增生异常综合症的时候一定要及时进行治疗哦。

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