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脊髓空洞症 什么是脊髓空洞症

  
2018-04-06 18:02:48  阅读:9283+ 来源:本站原创 作者:沈丹萍

  提起脊髓空洞症,很多人都不知道这是什么疾病,那么脊髓空洞症到底是什么,脊髓空洞症有哪些症状,脊髓空洞症的治疗方法有哪些,脊髓空洞症有该怎样去预防呢,下面,我们就一起来看一看吧。

  病因

  确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

  1.先天性脊髓神经管闭锁不全

  本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

  2.脊髓血液循环异常

  引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。

  3.机械因素

  因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

  临床表现

  发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

  1.感觉症状

  根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。

  2.运动症状

  颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。

  3.自主神经损害症状

  空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

  脑血管畸形是一种因脑血管发生异常所引起的疾病,并且多发生于年轻人。那患上脑血管畸形的时候,有哪些症状呢?脑血管畸形又应该如何治疗呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

  脑血管畸形病因

  说到脑血管畸形,可能很多人都没有听说过,因此大多数人都不知道引起脑血管畸形的原因有哪些。不过没关系,下面我们就一起来看一下。

  1.动静脉畸形

  又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

  2.先天性颅内囊性动脉瘤

  在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。

  3.静脉血管瘤

  该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因,并且多发病于大脑半球,而且多发生在年长儿的身上。

  神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形,约15%有钙化。

  4.海绵状血管瘤

  多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

  脑血管畸形症状

  1.搏动性头痛

  位于病侧,可伴颅内血管杂音。

  2.出血

  患上脑血管畸形的患者,则会出现出血的症状,并且有很多患者是做为首发症状出现的。

  3.癫痫

  可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。

  4.伴随症状

  幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

  脑血管畸形的治疗方法

  1、非手术疗法

  对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者,可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者,应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。

  癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象,也可伴发于出血时或其后,即使经手术治疗,仍有不少病儿发生癫痫,故必须坚持有效的抗癫痫治疗,以防止继发性脑损害。

  2、手术疗法

  近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展,手术死亡率和致残率大为降低,手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史,或病变小、手术易达到者,应手术切除。

  检查

  空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值百科较高。

  诊断

  根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断,结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

  治疗

  1.一般治疗

  采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。

  手术的理论依据

  (1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;

  (2)做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。

  2.其他治疗

  包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。

  脊髓空洞症的预防方法

  1.须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。

  2.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

  3.合理膳食,保持消化功能正常。需要高蛋白、高能量饮食补充,提供细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等。还要禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

  结语:通过上述文章,相信大家对脊髓空洞症这一疾病有了很全面的认识,也知道了脊髓空洞症的治疗方法和预防方法。在平时的生活和工作中,我们都要保持良好的习惯,这样才能让身体保持健康。

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