原发性血小板增多症大家有多少的了解呢，想必很多人对于原发性血小板增多症的认识还不是太多的吧，那么大家知道原发性血小板增多症严重吗，原发性血小板增多症的治疗是怎么样的呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
原发性血小板减少症是骨髓的一种疾病，主要表现为出血和血栓形成的趋势。外周血中的血小板数量超过正常血小板计数的上限，而功能不正常。
由于原发性血小板常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上人群，其主要病理生理特点有克隆性，反应性。
一、原发性血小板增多症发病原因
1、血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
2、干细胞的疾病
G6PD同工酶检查证实干细胞克隆病多能性的疾病，导致持续增殖的骨髓巨核细胞和血小板的生产的增加，与脾脏和肝脏释放储存的血小板，但血小板寿命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
鉴别诊断
1.继发性血小板增多症
想必大家对于剥脱性角质松解症也是有一定的了解的吧，剥脱性角质松解症给我们的生活带来了比较大的麻烦，那么大家知道剥脱性角质松解症怎么治疗吗，剥脱性角质松解症病因是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
剥脱性角质松解症的病因
剥脱性角质松解症的病因还不是太能确定，这是一种皮肤疾病，患者通常并没有真菌感染，有专家认为这是一种先天性的疾病。
1、癣菌疹
癣菌疹是皮肤对所感染皮肤癣菌表现的一种继发性变应性炎症反应，原皮肤癣菌病活动性病灶释放真菌抗原，经血流带至周围皮肤或远离病灶部位皮肤，继而发生抗原抗体反应，导致发生瘙痒性红斑、丘疹或水疱性损害。
2、多汗症
多汗症是指局部或全身皮肤出汗量异常增多的现象。真正全身性多汗症少见，即使是全身性疾病所致的多汗症也主要发生在某些部位。全身性多汗症主要是由其他疾病引起的广泛性多汗，如感染性高热等。局部性多汗症常初发于儿童或青少年，往往有家族史，有成年后自然减轻的倾向。
由于经常与手掌出汗，所以有些人认为，与出汗的关系不好。有些人认为是对身体如足癣真菌感染手的其他部分的关系，等等。患者每年在春夏秋冬季节，高温，高湿度，手掌脱皮现象将发生在。
这是因为表皮的角质层与下面的表皮分离的结果。刚开始手掌出现一些小的白点，以后小白点渐渐扩大，形成大小不一的像干涸的水疱，表面出现一层发白的角质层，可以自然破裂，脱落下来像一层半透明的薄纸一样。
如果不断脱落，留下的就是像地图那样的大片粉红色的新生长的表皮。如果没有等到自然脱落而去撕脱，就会出现出血、疼痛。除了手掌以外，足趾部也可以发生相同的脱皮。
然而正常人的皮肤可分成表皮、真皮和皮下组织三部分。在最外层的是表皮，表皮又分为五层，最浅表的一层叫做角质层。角质层是可以自然脱落的，如梳头时或皮肤抓痒时常常有白色的鳞屑脱落，这种鳞屑就是脱落的角质。
手上的皮肤和鳞片一样倒下的角质，因此在医学上叫做“剥脱皮肤松解症”。这种脱皮是不影响身体健康的物理现象，患者没有过多的精神紧张。
手掌脱皮症与中医“鹅掌风”相类似，认为其发病主要是由血虚血燥、皮肤失养、燥热生风所致，治宜养血润燥、疏风止痒。
剥脱性角质松解症的症状
可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
2.其他骨髓增殖性疾病
主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显;真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性>180g/L，女性>170g/L;骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生
1.骨髓抑制性药物
常用有效的药物，应该用小剂量，4～6mg/d，如血小板迅速下降的开始可以用羟基脲2~4g/d，4天减少到3~1g/d环磷酰胺、氮芥、马法兰等都是有效的。当血小板计数降低或症状缓解时，可停药。如果有复发的药物使用。
2.放射核素磷(32P)
口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
3.血小板分离术
迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
4.干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。
5.其他方法
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于原发性血小板增多症的病因以及治疗都是有了一个比较全面的了解了吧，原发性血小板增多症在我们生活中还是比较常见的，我们平时要注意及时的检查身体及时的治疗疾病哦。
